台灣顱顏學會

作者：李筱蓉
從發展心理病理學的觀點，先天性顱顏或唇 裂症狀並不一定會造成患者的發展或心理適應問題，但是症狀本身及衍生的相關狀況卻會為患者和家人帶來許多壓力，使患者成為出現發展問題或心理適應困難的高危險族群。

顱顏或唇顎裂患者的醫療多從嬰幼兒時期開始，治療往往延續一段相當長的時間。由於長期醫療的特性，在決定相關手術或治療時，需要考量患者的發展與心理因素。醫療人員如果能夠瞭解不同年齡層患者的發展特性和心理需求，將可以為患者安排適切的治療，減少患者產生發展或心理適應問題的可能性。 本章將採取發展取向 (developmental perspective)，討論在不同發展階段，顱顏或唇顎裂患者的發展與心理適應，以及可能的影響因素與處理。

早期親子互動的發展

當顱顏或唇顎裂寶寶出生時，往往對父母造成嚴重的心理衝擊。顱顏寶寶象徵家人對「完美小孩」的期望破滅，以及立刻需要面對的醫療、養育和經濟上的負擔。由於家長的態度主要決定了新生兒的就醫過程和照顧品質，因此如何協助父母及早調整自己的心態，充分接納孩子，讓孩子接受適當的醫療和照顧，是協助新生兒的首要工作。

探討嬰幼兒的適應時，依附 (attachment) 是一個很重要的概念。所謂依附，是指個體對某特定對象所形成的情感聯繫 (Bowlby, 1982)。依附關係是兒童心理適應的重要指標之一，不良的依附品質將使患者日後產生心理適應困難的可能性增加 (Speltz et al, 1994)。顱顏及唇顎裂寶寶的早期親子互動中，存在有許多不利於依附關係發展的壓力源，例如：住院、手術、餵食、對外觀缺陷或其他功能障礙的反應等。當嬰兒具有顱顏或唇顎裂症狀時，其親子互動的質和量均受到妨礙。Field 和 Vega-Lahr (1984) 研究三個月大新生兒與母親面對面的互動行為，結果發現唇顎裂新生兒母親比控制組母親較少對寶寶微笑和發出聲音 (vocalization)，而且比較沒有表現出玩遊戲、模仿的行為，對寶寶主動引發的行為也比較沒有回應。類似的行為觀察也出現在Barden 等人 (1989) 對顱顏寶寶的母子互動行為所做的分析。

先天性顱顏或唇顎裂症狀的另一個可能影響層面便是父母對孩子的教養態度。劉逸元 (民86) 發現新生兒的母親因為生出唇顎裂寶寶所受到的心理衝擊程度越高，則越容易傾向於採取拒絕或過度保護孩子的教養方式。雖然尚未有研究直接指出母親的教養方式與唇顎裂兒童發展適應的關係，然而就臨床上的觀察，過度保護或拒絕的態度容易降低孩子的挫折忍受度和人際互動品質，並不利於孩子的發展與適應。

Speltz 等人 (1994) 歸納出以下五個影響顱顏患童心理社會發展的重要變項：

1. 新生兒本身的特質：包括寶寶的氣質 (temperament)、神經心理及語言能力；
2. 醫療性因素：包括診斷、醫療的程度、相關生理或功能上的限制(例如：聽力或語言障礙、外觀缺陷)；
3. 親子互動的品質：即孩子對父母的依附關係；
4. 親子教養技能：家長對孩子正、負向行為的管理；
5. 家庭環境：包括家庭社經地位、父母情緒狀態、婚姻穩定度、以及生活變動和社會支持來源等。

其中第三、四、五項皆與家長直接有關，顯示家長所扮演的角色非常重要。 家長的參與和支持，是顱顏或唇顎裂兒童避免產生發展和心理適應困難的保護因子。

嬰幼兒的發展評估，主要是觀察孩子發展出重要技能的時間，也就是將通過發展里程碑的實際年齡與常模做比較，以判斷發展正常或遲緩。在顱顏或唇顎裂嬰幼兒的早期發展研究中，Starr 等人 (1977) 使用 Bayley Scales of Infant Development (BSID) 評估嬰兒的心智和動作發展，發現 6 個月或 12 個月大的唇顎裂嬰兒發展正常，然而在 12 個月和 24 個月的評估中卻出現對刺激反應比較被動的傾向。Fox 等人 (1978) 應用 Denver Development Screening Scale (DDS), Expressive Emergent Language Scale (REEL), 和 Birth-3 Scale 三種發展量表評估24 位 2 到 33 個月的唇顎裂寶寶的發展，結果發現唇顎裂寶寶比控制組的發展平均慢了 1 至 3 個月。Neiman 等人 (1997) 則以主要照顧者評估的方式，蒐集了186 位唇顎裂寶寶的發展資料，結果發現 5 個月組的唇顎裂寶寶在動作、自我照顧和認知向度有發展遲緩的現象，有顎裂的寶寶更為明顯；13 個月和 25 個月組的寶寶則擁有正常的發展水準。Speltz 等人 (1997) 追蹤 19 位非症候群顱顏骨癒合有問題 (non-syndromic craniosynostoses) 的嬰兒，分別於 4 個月、12 個月和 24 個月大的時候評估發展的狀況，發現這些嬰兒在心智功能和動作發展上與一般正常嬰兒沒有差異。

綜合上列研究，各家使用的發展評估工具並不一致，研究設計也不盡相同，使得研究結果難以比較，缺乏明確一致的結論。而且嬰幼兒早期發展的個別差異性和可塑性都很高，至今文獻尚未出現描述患童在不同時期的發展變化之長期追蹤性研究，因此很難以早期發展的資料論斷孩子日後的潛能。然而，不論顱顏或唇顎裂嬰幼兒的早期發展是否與一般同齡孩子相同，持續的環境因素配合與追蹤評估才能確實掌握孩子的發展與適應。

學齡前兒童延續嬰幼兒時期的發展，在心理動作(psycho-motor)、語言溝通、認知、社會情緒、自我照顧等層面都有全面性的進步。雖然目前並沒有明確的證據指出顱顏或唇顎裂兒童在學齡前的發展受到廣泛性影響(Clifford, 1987)，但是干擾發展的危險因子仍然存在，因此在 3 至 6 歲的階段需要安排定期的發展與心理評估。

Speltz 等人 (1993) 調查學齡前顱顏和唇顎裂孩子的行為問題時，發現在 23 位 5-7 歲孩子當中，有 4 位 (18％) 孩子被家長和老師同時評為具有嚴重的行為問題，此一發生率至少是控制組兒童的2倍。雖然這個研究的受試者人數太少，所得到的問題行為發生率並不能完全代表顱顏或唇顎裂兒童的實際情形，但是它提醒大家必須注意這個高危險族群可能遇到的適應困難。該研究結果同時指出影響學齡前兒童心理適應的因素可以追溯到孩子的嬰幼兒時期，亦即母親與孩子在嬰幼兒期(12-36 個月) 的遊戲和教育情境中的互動行為，可以預測孩子入學前的心理功能。當母親越能夠協助孩子發展自主性遊戲技能(例如：以孩子為主，讓孩子引導互動)，孩子在學齡前出現行為問題的可能性比較低；母親越能鼓勵孩子的自主性、越不強調以孩子的表現作為評判標準者，孩子的自我概念越正向。

以台灣的環境來說，多數孩童會在學齡前進入幼稚園體驗團體生活，家長往往將孩子在幼稚園的適應當作將來進入小學就讀的適應指標。為了讓顱顏或唇顎裂孩子能夠順利地被老師和同儕所接納，許多家長採取事先跟老師溝通的策略，並隨時與老師保持聯繫。事實上，學齡前的孩子由於年紀較小，處於學習新經驗的階段，無論是家長、老師或同儕對顱顏或唇顎裂孩子的要求比較具有彈性。顱顏孩子在尚未明確感受自己與他人的不同，負面社會經驗還不是非常頻繁的情況下，孩子的自我概念還未遭受明顯的負面衝擊(Krueckerberg et al, 1993)。此時，家長的教養方式對孩子的適應有著決定性的影響，當家長從小以接納、鼓勵、協助孩子發掘優點等正向策略與孩子互動時，孩子對於環境的抵抗力比較高，比較不容易出現適應困難的情況。

進入小學對孩子而言，是一個重大的生活事件。入學後的孩子，主要生活範圍由家庭擴展到學校。孩子的能力隨著發展而提昇，可是學習的負擔加重，人際互動也變得更為複雜而頻繁。

壓力與因應

一般大人傾向於認為顱顏或唇顎裂孩子是生活壓力比較大的一群，然而這種印象卻缺乏直接來自孩子的證據。Liang 和 Lee (1998) 比較了 88 位 7-12 歲唇顎裂學童和88位配對控制組學童對生活壓力的主觀評估，試圖從孩子的觀點瞭解他們自己的感受。結果發現唇顎裂學童除了出現一般正常學童可能經歷的生活壓力之外，還多了一些特別與唇顎裂有關的壓力源，例如：被同學嘲笑外觀、看牙醫、交新朋友等。而外觀評分較差的患童，對於「我覺得自己的臉長得不好看」以及「同學嘲笑我長得不好看」兩個事件的發生頻率最高，壓力感受也最強。顯然因外觀所造成的壓力，是唇顎裂學童感受最多、也最深的問題。此外，唇顎裂學童因應一般壓力的方式與控制組學童相似，然而面對屬於唇顎裂學童特有的壓力事件時，則明顯傾向於採取情緒因應（例如：尋求安慰、發洩或負向反應）的方式處理。因此，患童周邊的社會支持系統是否能夠配合孩子的因應策略，甚至協助孩子提升因應壓力的能力，是協助唇顎裂學童改善心理適應的努力方向。

智能與學習

「我的孩子智力有沒有問題？」是許多顱顏或唇顎裂患童的家長經常詢問的焦點，而文獻中也有相當多的研究探討顱顏或唇顎裂兒童的智力。Clifford (1987) 整理數個使用 Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC) 進行評量的早期智力研究，得到唇顎裂兒童的平均全智商(full IQ) 在 94~102.6 分，平均語文智商 (verbal IQ) 在91.5~98.66 分，平均操作智商 (performance IQ) 在97.9~106.04 分的結果。由此可見，唇顎裂患童的全智商、語文智商和操作智商都落在平均範圍內(90~110分)，而且語文智商低於操作智商。超過 30％ 的唇顎裂學童有低語文智商 / 高操作智商的情形，而且兩者之間的差距大於 12 分。至於唇顎裂類別（唇裂/ 顎裂/ 唇顎裂）對於智力的影響並不明確，但是如果患者合併有其他先天性異常，便可能降低智力水準，此種情況比較容易出現在單純顎裂的患童身上(Richman & Eliason, 1982)。

其他顱顏兒童的智力，因為各類症狀的表現具有相當大的變異性，因此個別差異也很大。以亞伯氏症(Apert Syndrome)、克魯仲氏症 (Crouzon Syndrome)、歌舞伎臉譜症候群 (Kabuki Syndrome)、皮爾羅賓症(Pierre Robin Sequence)、顎帆-心臟-臉部症候群 (Velo-Cardio-Facial Syndrome) 來說，患童容易出現智能不足的問題(Wiedemann & Kunze, 1997)。而個別患者則必須經過詳細的心理衡鑑，才能確定發展的優勢和弱勢，以提供作為早期療育及學校安置的參考。

儘管智力分佈在平均範圍內，智商的分佈也呈現常態分配的趨勢，但是顱顏或唇顎裂學童在學校的學業成績比預期表現來得差，出現低學習成就的情形比較普遍 (Speltz et al, 1990; Richman & Eliason, 1982)。此情形可能與老師、家長和孩子本身的期望較低、外觀缺陷、語言障礙和壓抑的行為模式等因素有關 (Richman & Eliason, 1982)。一般來說，影響學童學習表現的因素可分為兩大類：認知性因素(例如：智力、注意力、記憶、學習障礙等)和非認知性因素(例如：師生關係、同儕關係、學校適應、家庭環境等)。當孩子的學習表現遠低於自身原有的能力時，專業人員應協助家長和孩子共同檢視相關因素，以改善孩子的學習狀況，減少因低學習成就而自信心低落、抗拒上學等適應問題。

社會與情緒適應

社會與情緒適應是顱顏或唇顎裂學童普遍面臨的課題。患者常被評為依賴性高(Broder et al, 1994)、自我概念低落 (Broder & Strauss, 1989; Kapp-Simon, 1986)、對社交活動的參與比較少(Lee et al, 1997)。

外觀缺陷讓顱顏及唇顎裂患童在人際互動的挫折經驗相對增加。顏面有缺陷的學齡兒童容易被同儕評定為較不受歡迎、較不友善、較不聰明、比較不會被同儕選為朋友，而且這種情況在女生身上更為明顯(Tobiasen, 1987)。唇顎裂學童對外表的滿意度普遍偏低，其滿意程度則因缺陷是否明顯可見而有所不同(Broder et al, 1994)。外觀缺陷越明顯可見者，其自我概念也越負面 (Broder & Strauss, 1989)。

青少年除了在生理方面有著急遽的變化之外，心理層面的發展也相當明顯。這個時期的主要發展任務是尋求自我認同(self-identity)，亦即開始思索「我是誰」、「我以後要做什麼」等問題 (Erikson, 1968)。對許多大人來說，青少年在行為上變得比較難以理解，對外觀和同儕反應也比較重視。

外觀的影響

Richman 等人(1985)指出，唇顎裂患者比一般同儕更在意外觀，其中唇顎裂女生受到外觀的影響比男生大，顯示青春期女生對外觀缺陷比較敏感。由於外觀上的缺陷，患者傾向於不滿意自己的形象，並質疑自己被他人接納的可能性，在行為方面呈現社交壓抑(social inhibition) 的情況。

人際適應

顱顏青少年的適應困難往往與擔心無法被接納有關(Kapp-Simon, 1986; Kapp-Simon et al, 1992; Richman et al, 1985)，除了考量外觀的缺陷之外，缺乏適當的社交技巧也是重要關鍵之一。Kapp-Simon 等人 (1992) 指出顱顏患者的社交技巧不佳，與他們在社交情境中表現壓抑有關。壓抑性的行為可能是患者避免自己受到他人負面注意的防衛機制 (Richman & Eliason, 1982)，然而就長期適應的觀點，壓抑性行為卻也阻隔了患者建構自己的社會網絡，以及與其社會支持系統的聯繫 (Speltz et al, 1994)。

顱顏患童的社交技巧是適應是否良好的主要預測指標，擁有良好社交技巧的孩子，其心理適應情形也會比較好(Kapp-Simon et al, 1992)。為了瞭解青少年患者的社交行為是否有明顯的模式可循，其行為模式是否與一般同儕有所不同，Kapp-Simon 等人(1997)以實地觀察的方式，直接記錄並比較顱顏青少年和控制組同儕在學校餐廳的人際互動行為。發現擁有顱顏症狀的青少年比較不會主動與同儕交談，獲得他人正向反應的頻率較低，對話的長度較短，而且表現與當下情境不協調或沒有特定對象的口語反應較多。換句話說，顱顏青少年在日常社交場合容易表現較多不利於社會互動的溝通模式，影響人際關係的建立。這個觀察結果支持其他以家長填寫量表的方式所得到的結果(Richman et al, 1985)，同時也指出協助患者改善社交行為，提升其社會適應的需要。

相較於之前的發展階段，成年患者在求醫行為上擁有較多的自主權，主動尋求醫療的情況相對增多。面對成年患者的求醫，醫護人員宜謹慎評估患者的動機與期待，並協助患者澄清真正的需求。當患者在生活中缺乏自我肯定的成就感時，很容易將自己認定為不被接受的社會邊緣人，並歸因於自己在外觀或功能上的缺陷(Clifford, 1987)。如果貿然進行手術治療，而沒有評估患者的適應狀況，將可能導致不良的後果。事實上，影響病人對重建手術滿意度的最大相關因素是患者個人主觀上對自己外表的接納度，與外表客觀之美醜程度無關(王金英等人，民74)。無法接納外觀的患者，即使接受手術改善，也無法得到令人滿意的效果，而且患者的生活適應困擾，也不可能因為接受手術而自動消失。不論患者希望達到的治療目標與實際狀況之間的落差程度為何，能夠有效處理這種落差所帶來的衝擊，將是適應較為良好的人。

想要瞭解成年患者的生活適應，可以從成人期的主要發展成就和社交狀態(例如：就學、就業、交友和婚姻等方面)進行評估。一項國外的回溯性研究針對唇顎裂成年患者的就學、就業情況進行調查 (Clifford et al, 1972)。結果發現成年患者雖然在學校生活遭遇困難，但是教育水準與其兄弟姊妹或一般同儕沒有顯著差異，而且患者對自己接受教育的情況感到滿意。在就業方面，患者多從事穩定的藍領階級工作，但是家庭整體存款低於他們的手足和控制組。適婚年齡的成年患者，常被認為容易具有與異性交往的困難。無論是患者自覺的障礙或是實際遭遇的困難，其婚姻狀況很可能受到影響。Clifford (1987) 指出已婚的成年唇顎裂患者約佔 75％，患者結婚的平均時間比他們的手足和控制組晚了 3年。另一個與患者的婚姻與家庭有關的課題是遺傳。患者通常會擔心下一代子女是否遺傳到自己的顱顏或唇顎裂症狀，這種焦慮也可能來自交往的對象及對方的家人，最後甚至因此而降低結婚或生兒育女的意願。

國外文獻當中，多以家長和兒童的發展與心理適應為研究主題，對於成年患者的瞭解非常薄弱。少數研究也因年代久遠，並不能真實反應現代成年患者的適應，因此參考價值有限。至於國內對於成年患者的研究更為缺乏，相關資訊有待累積。

隨著醫療服務品質的提昇，良好的病患照顧應該是兼顧「生物-心理-社會」(bio-psycho-social) 各層面的整體醫療模式。心理學家參與顱顏醫療團隊工作，可以協助病患及其家屬擁有更好的醫療和生活品質，提升醫療團隊的專業服務。

臨床心理師在顱顏醫療團隊的角色，是運用心理學知識與人類行為的研究成果從事顱顏或唇顎裂患者的心理評估、治療和研究 (Chen et al, 1988)。主要工作內容說明如下：

心理衡鑑：透過觀察、晤談、心理測驗等方式，評估患者的發展與心理社會適應，或是瞭解治療的需求與效果。

心理治療：協助患者及其家屬調適成長過程中的困境，以改善患者的發展與心理適應，達到較佳的身心發展。針對學齡前兒童患者，如有明顯發展遲緩現象，則及早安排早期療育，以便獲得較好的治療效果。如果患童出現心理社會適應障礙，則建議安排以遊戲作為溝通媒介的兒童遊戲治療(play therapy)，協助顱顏兒童抒解生活壓力，改善身心適應，並配合親職教育提昇家長的教養技能 (李筱蓉，民87；Tobiasen, 1990)。此外，透過參加以人際關係為主題而設計的夏令營，讓顱顏患童有機會在同儕團體中互相分享、觀摩學習，提升其獨立性，可以改善社交技巧與人際適應 (Lee et al, 1987)。青少年或成年患者則建議接受個別心理治療，或是參加團體心理治療（例如：成長團體）等，以獲得專業的協助。

研究：目的在瞭解顱顏缺陷患者的發展特色和心理需求、影響顱顏和唇顎裂患者發展與心理適應的相關因素、作用機制、處理策略及效果，以做為心理衡鑑、治療、或設計服務方案的參考。

推廣教育：預防勝於治療，是臨床心理工作的重要準則。針對患者可能接觸到的人物 (例如：相關醫療人員、父母和其他家人、老師、社會大眾)，宣導正確的醫療和心理衛生概念，以避免周圍人士為顱顏或唇顎裂患者貼上不當的標籤，成為不必要的壓力源，進而接納患者，甚至成為患者的社會支持力量。

在專業團隊分工合作的前提之下，臨床心理師確實可以貢獻所長，以配合團隊對於提供整體性醫療的要求和期待。可惜目前台灣的相關醫療單位中，臨床心理師的參與尚未普及。期待在患者及其家人享受高品質醫療水準服務的同時，也能夠涵蓋臨床心理師的支持與協助，追求更好的醫療結果。