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小耳症及半邊小臉症

作者:陳昱瑞
先天性臉部畸形中最常見的是唇顎裂,其次就是半邊小臉症。


一. 何謂半邊小臉症?

所謂「半邊小臉症」,是指臉的一邊發育不良,看起來比正常側小。通常有下列三種組織或器官患有不同程度的發創不全:

  • 耳朵:完全不發育或小耳畸形、耳剛贅肉畸形等。嚴重的病患,其中耳、內耳也不發育,會使聽力減低或喪失。
  • 上下顎骨、額骨及顯骨有各種不同程度的發育不全;尤其下顎骨及其骨髒發育不全,會導致臉歪向患側。
  • 皮膚、肌肉、神經等發育不全或嘴唇側裂導致大嘴症。由於患側的皮膚、肌肉、神經發育不良,使臉部更加歪斜不正。 上述三種組織或器官的缺陷可以全部或部分發生在同一個病人身上。

二. 發生原因

因內在基因和外來因素(類似唇顎裂症的發生),造成負責發育耳朵及上下顎骨的營養第一、二腮弓的血管阻塞或此腮弓的發育不良,約一千五百到二千個初生嬰兒中就有一位這種病人。

三. 治療原則

由於這種病所波及的組織器官較多,其程度可以由很輕微到很嚴重,因此治療原則是依各部位的畸形而有所不同:

  • 耳部畸形:首先要考慮到病人的聽力及外觀。關於聽力,若患者有一側耳朵及聽力正常,則不必擔心患側聽力的不足。因為以目前的醫學技術,患側無論如何都無法達到可與正常側同時使用(立體音響)的結果。只有兩側都缺陷者,才必須及早做聽力試驗,必要時輔以助聽器,或做外耳道、耳膜重建,以避免學習障礙。 關於外耳畸形,由於耳朵的發育在五歲左右可達到成人的百分之八十、九十。為使患者在上學前有個較正常的耳朵,醫師會在患者六歲前後予以重建;取患者的肋軟骨刻成外耳軟耳架,置於皮下。三個月後重建外耳洞,同時移轉或重建耳垂。第三次手術則是將上述之軟骨架掀起,於重建之耳廓背面植以皮膚,如此可以得到一個幾可亂真的外耳。當然,較輕微的外耳畸形所需的手術比較簡單,不必經過那麼多次手術,像耳前的贅肉軟骨,可以在一歲以前切除。
  • 下顎骨畸形;由於一側的下顎骨發育不良,可導致臉中線彎向患側,下巴歪向缺損的那邊;缺損愈多,歪斜愈厲害。缺損很嚴重的病人可以考慮在四、五歲時以肋骨軟骨重建患側的下顎髒,而大部分的病人可等到臉部發育成熟(男十七、八歲,女十四、五歲)後再做上下顎骨的重建手術,以重建一張對稱的臉。
  • 皮膚、肌肉、神經的缺損:顏面神經麻痺影響面部表情甚鉅,嚴重麻痺的病人,目前可使用神經移植、肌肉移植等方法來加以改善;而皮肉缺損可導致凹陷及不對稱,當臉部骨架重建對稱之後,可以用皮肉移植來達到重建臉部對稱的目的。 半邊小臉症及小耳症是相當常見的先天性臉部畸形。嘴唇側裂的畸形在三個月左右可以修護,耳朵畸形在五、六歲時手術,而下顎骨的發育不良,原則上須等到青春期以後才做手術矯治。就和其他顱顏畸形或唇顎裂病人一般,患此疾病的父母在其出生一個月左右,就要與醫師討論治療計畫。而在尚未手術之前,須定期(約半年~一年)追蹤患者的顱顏發育及五官的功能,以早期預防發育上的問題,期待以最佳的臉部呈現在別人眼前。