台灣顱顏學會

作者：陳昱瑞
先天性臉部畸形中最常見的是唇顎裂，其次就是半邊小臉症。

所謂「半邊小臉症」，是指臉的一邊發育不良，看起來比正常側小。通常有下列三種組織或器官患有不同程度的發創不全：

• 耳朵：完全不發育或小耳畸形、耳剛贅肉畸形等。嚴重的病患，其中耳、內耳也不發育，會使聽力減低或喪失。
• 上下顎骨、額骨及顯骨有各種不同程度的發育不全；尤其下顎骨及其骨髒發育不全，會導致臉歪向患側。
• 皮膚、肌肉、神經等發育不全或嘴唇側裂導致大嘴症。由於患側的皮膚、肌肉、神經發育不良，使臉部更加歪斜不正。 上述三種組織或器官的缺陷可以全部或部分發生在同一個病人身上。

因內在基因和外來因素（類似唇顎裂症的發生），造成負責發育耳朵及上下顎骨的營養第一、二腮弓的血管阻塞或此腮弓的發育不良，約一千五百到二千個初生嬰兒中就有一位這種病人。

由於這種病所波及的組織器官較多，其程度可以由很輕微到很嚴重，因此治療原則是依各部位的畸形而有所不同：

• 耳部畸形：首先要考慮到病人的聽力及外觀。關於聽力，若患者有一側耳朵及聽力正常，則不必擔心患側聽力的不足。因為以目前的醫學技術，患側無論如何都無法達到可與正常側同時使用（立體音響）的結果。只有兩側都缺陷者，才必須及早做聽力試驗，必要時輔以助聽器，或做外耳道、耳膜重建，以避免學習障礙。 關於外耳畸形，由於耳朵的發育在五歲左右可達到成人的百分之八十、九十。為使患者在上學前有個較正常的耳朵，醫師會在患者六歲前後予以重建；取患者的肋軟骨刻成外耳軟耳架，置於皮下。三個月後重建外耳洞，同時移轉或重建耳垂。第三次手術則是將上述之軟骨架掀起，於重建之耳廓背面植以皮膚，如此可以得到一個幾可亂真的外耳。當然，較輕微的外耳畸形所需的手術比較簡單，不必經過那麼多次手術，像耳前的贅肉軟骨，可以在一歲以前切除。
• 下顎骨畸形；由於一側的下顎骨發育不良，可導致臉中線彎向患側，下巴歪向缺損的那邊；缺損愈多，歪斜愈厲害。缺損很嚴重的病人可以考慮在四、五歲時以肋骨軟骨重建患側的下顎髒，而大部分的病人可等到臉部發育成熟（男十七、八歲，女十四、五歲）後再做上下顎骨的重建手術，以重建一張對稱的臉。
• 皮膚、肌肉、神經的缺損：顏面神經麻痺影響面部表情甚鉅，嚴重麻痺的病人，目前可使用神經移植、肌肉移植等方法來加以改善；而皮肉缺損可導致凹陷及不對稱，當臉部骨架重建對稱之後，可以用皮肉移植來達到重建臉部對稱的目的。 半邊小臉症及小耳症是相當常見的先天性臉部畸形。嘴唇側裂的畸形在三個月左右可以修護，耳朵畸形在五、六歲時手術，而下顎骨的發育不良，原則上須等到青春期以後才做手術矯治。就和其他顱顏畸形或唇顎裂病人一般，患此疾病的父母在其出生一個月左右，就要與醫師討論治療計畫。而在尚未手術之前，須定期（約半年~一年）追蹤患者的顱顏發育及五官的功能，以早期預防發育上的問題，期待以最佳的臉部呈現在別人眼前。